Φαιοχρωμοκύττωμα και Παραγαγγλίωμα

Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος νευροενδοκρινής όγκος που αναπτύσσεται συνήθως στον μυελό των επινεφριδίων, ενώ όταν εμφανίζεται σε κάποια εξωεπινεφριδική θέση ονομάζεται παραγαγγλίωμα.

Τόσο το φαιοχρωμοκύττωμα όσο και το παραγαγγλίωμα αποτελούν σπάνιους όγκους, που εμφανίζονται σε 1 – 10 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος.

Οι περισσότερες περιπτώσεις φαιοχρωμοκυττώματος και παραγαγγλιώματος αφορούν σε καλοήθεις όγκους. Το 10%, ωστόσο, των περιπτώσεων αφορούν σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα ή κακόηθες παραγαγγλίωμα.

Το φαιοχρωμοκύττωμα προκαλεί την ανεξέλεγκτη παραγωγή των ορμονών του stress, δηλαδή της αδρεναλίνης και της νοραδρεναλίνης, η απελευθέρωση των οποίων στο αίμα προκαλεί τα ακόλουθα χαρακτηριστικά συμπτώματα:

• Επεισόδια κεφαλαλγίας
• Έντονη και ανεξήγητη εφίδρωση
• Αίσθημα καρδιακών παλμών
• Αρτηριακή υπέρταση

Εξαιτίας του γεγονότος πως τα συμπτώματα που προκαλεί το φαιοχρωμοκύττωμα δεν είναι τόσο ειδικά για τη νόσο, αλλά μπορεί να οφείλονται και σε άλλες νόσους, η διάγνωση για το φαιοχρωμοκύττωμα αποτελεί μία σύνθετη διαδικασία, η οποία περιλαμβάνει:

• Τη μέτρηση των επιπέδων των ορμονών του στρες και των μεταβολιτών τους στο αίμα
• Τη μέτρηση των επιπέδων των ορμονών του στρες και των μεταβολιτών τους στα ούρα ενός 24ωρου.
• Τη μέτρηση των επιπέδων της χρωμογρανίνης Α στο αίμα και τα ούρα

Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος, λοιπόν, τίθεται με την ανεύρεση παθολογικά αυξημένων τιμών των εν λόγω ορμονών και των μεταβολιτών τους, σε συνδυασμό με την εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου.

Η επιβεβαίωση της βιοχημικής διάγνωσης του φαιοχρωμοκυττώματος θα πρέπει να ακολουθείται από τον εντοπισμό του πάσχοντος επινεφριδίου ή τον εντοπισμό του όγκου σε κάποια εξωεπινεφριδική θέση, εφόσον πρόκειται για κάποιο παραγαγγλίωμα.

Οι καταλληλότερες απεικονιστικές εξετάσεις για τον εντοπισμό είναι:

• Η αξονική τομογραφία
• Η μαγνητική τομογραφία
• Το σπινθηρογράφημα επινεφριδίων

Η θεραπεία για το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα είναι αμιγώς χειρουργική και συνίσταται στη χειρουργική αφαίρεση του πάσχοντος επινεφριδίου, σε περίπτωση φαιοχρωμοκυττώματος ή του όγκου σε περίπτωση παραγαγγλιώματος.

Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται λαπαροσκοπικά (λαπαροσκοπική αφαίρεση επινεφριδίου), με τους ασθενείς να αισθάνονται ελάχιστο μετεγχειρητικό πόνο και να είναι σε θέση να επιστρέψουν άμεσα στην οικία τους και τις καθημερινές δραστηριότητές τους.